Marfan, síndrome de

Marfan, síndrome de
Trastorno hereditario raro del tejido conectivo.

Las personas afectadas son altas, de extremidades largas, delgadas y dedos aracniformes (aracnodactilia). Se disloca el cristalino, y muchos pueden sufrir glaucoma o desprendimiento de retina. En el corazón, hay anomalías del miocardio y varias disfunciones y malformaciones; la rotura de la aorta es la causa más frecuente de muerte. La gravedad varía; los pacientes pueden morir en la juventud o llevar una vida esencialmente normal. La anomalía subyacente es incurable, pero es posible corregir quirúrgicamente algunos defectos.

Enciclopedia Universal. 2012.

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